Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 5

Spośród pięciu niewydolnych zgonów sercowych trzy z nich wynikały z postępującej niewydolności serca u pacjentów z kardiomiopatią przypisywaną dystrofii miotonicznej i dwoma z chorobą wieńcową. Tabela 2. Tabela 2. Relacja między charakterystyką pacjentów i nagłą śmiercią, zgonem z powodu postępującej niewydolności oddechowej układu nerwowo-mięśniowego i śmiercią z dowolnej przyczyny. Związek pomiędzy charakterystyką pacjentów a przyczyną zgonu przedstawiono w Tabeli 2. Jednozwiązkowe powiązanie z nagłą śmiercią zidentyfikowano dla wieku, ciężkie bliższe osłabienie mięśni, wszystkie diagnozy kardiologiczne i arytmii, z wyjątkiem tachyarytmii komorowej, obecności rozrusznika serca. lub kardiowertera-defibrylatora i każdego ze wskaźników EKG z wyjątkiem rytmicznego tempa. Istotne jednozwiązkowe powiązanie ze śmiercią z powodu postępującej niewydolności oddechowej nerwowo-mięśniowej zidentyfikowano dla wieku, umiarkowanego i ciężkiego bliższego osłabienia mięśni, niewydolności serca, tachyarytmii przedsionkowej, obecności rozrusznika serca i każdego ze wskaźników EKG, z wyjątkiem czasu trwania zespołu QRS. Śmierć z jakiejkolwiek przyczyny była istotnie związana z tachyarytmią komorową i wszystkimi cechami związanymi z nagłą śmiercią i śmiercią z postępującej niewydolności oddechowej nerwowo-mięśniowej.
Tabela 3. Tabela 3. Relacja między charakterystykami pacjenta a ryzykiem śmierci. Opracowano wielowymiarowe modele regresji Coxa, aby określić, które cechy były niezależnie związane ze śmiercią (Tabela 3). Ponieważ ciężka nieprawidłowość EKG została zdefiniowana przez rytm, odstęp PR, czas trwania zespołu QRS i obecność bloku przedsionkowo-komorowego, te indywidualne zmienne nie zostały uwzględnione w modelach wielowymiarowych. Wszystkie modele zostały skorygowane ze względu na wiek, obecność lub brak rozrusznika serca oraz obecność lub brak ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG, nawet jeśli te zmienne nie były znaczącymi predyktorami. Rozpoznanie tachyarytmii przedsionkowej i ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG stanowiły niezależne czynniki ryzyka związane z nagłą śmiercią. Inne cechy nie były znaczącymi niezależnymi predykatorami nagłej śmierci i miały minimalny wpływ na model wielowymiarowy, gdyby zostały uwzględnione. Wiek, ciężkie bliższe osłabienie mięśni, niewydolność serca i tachyarytmia przedsionkowa były niezależnymi czynnikami ryzyka zgonu z powodu postępującej niewydolności oddechowej nerwowo-mięśniowej. Wiek, silne bliższe osłabienie mięśni, niewydolność serca, tachyarytmia przedsionkowa i tachyarytmia komorowa były niezależnymi czynnikami ryzyka zgonu z jakiejkolwiek przyczyny.
Obecność ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG miała 74,1% czułość w przewidywaniu nagłej śmierci, swoistość 61,7%, dodatnią wartość predykcyjną 12,1% i ujemną wartość predykcyjną 97,1%. Obecność połączonych czynników ryzyka ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG i klinicznej diagnozy tachyarytmii przedsionkowej miała czułość 81,5% na przewidywanie nagłej śmierci, swoistość 59,4%, dodatnią wartość prognostyczną 12,5%, a ujemną wartość przewidywana 97,8%.
Dyskusja
Nasze badanie wykazało, że ciężka nieprawidłowość w EKG jest niezależnym czynnikiem prognostycznym, o umiarkowanej wrażliwości, nagłej śmierci u pacjentów z dystrofią miotoniczną typu 1
[przypisy: pleuroskopia, panorama zębów, osłonka schwanna ]

Powiązane tematy z artykułem: osłonka schwanna panorama zębów pleuroskopia