Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 7

U 3 pacjentów z ostrymi niestabilnymi zaburzeniami rytmu po początkowej ocenie rytmu przerwano resuscytację z powodu wcześniejszych zaleceń dotyczących opieki zdrowotnej. U innego pacjenta zatrzymano czynności resuscytacyjne po defibrylacji komorowej tachyarytmii, która spowodowała asystolię. Wszyscy ci czterej pacjenci mieli ciężkie bliższe osłabienie mięśni, co oceniono podczas ostatniej obserwacji badania. Jest prawdopodobne, że ich stabilne, ale poważne zaangażowanie mięśniowe wpłynęło na decyzje dotyczące opieki medycznej w nagłych wypadkach. Najczęstszą obserwowaną arytmią kliniczną była tachyarytmia przedsionkowa. Rozpoznanie tachyarytmii przedsionkowej było jedyną cechą niezależnie prognozującą zarówno nagłą śmierć, jak i śmierć z postępującej niewydolności oddechowej nerwowo-mięśniowej. Różne mechanizmy mogą być odpowiedzialne za powiązanie tachyarytmii przedsionkowej z tymi dwoma przyczynami śmierci. Tachyarytmia przedsionkowa może odzwierciedlać obecność zwłóknienia przedsionkowego wskazującego na zajęcie przewodnictwa i zwiększone ryzyko nagłej śmierci.7 Trialarytmie przedsionkowe mogą być również częstsze u pacjentów z dysfunkcją płuc, którzy są bardziej zagrożeni śmiercią z powodu postępującej niewydolności układu nerwowo-mięśniowego [29].
Do czasu ostatniej wizyty kontrolnej 10 z 96 pacjentów z ciężkimi nieprawidłowościami w zapisie EKG w momencie rozpoczęcia badania otrzymało diagnozę niewydolności serca. U większości pacjentów z niewydolnością serca rozpoznano kardiopatię niedokrwienną przypisywaną dystrofii miotonicznej30. Rozpoznanie niewydolności serca wiązało się ze stopniem zgonu z powodu postępującej niewydolności układu nerwowo-mięśniowego i zgonem z jakiejkolwiek przyczyny. Zalecane jest badanie przesiewowe pacjentów z dystrofią miotoniczną typu w przypadku objawów niewydolności serca, szczególnie tych z nieprawidłowym EKG.
Na podstawie obserwacji nierandomizowanych niektórzy badacze zalecili stosowanie rozruszników serca u pacjentów z dystrofią miotoniczną i bezobjawowymi nieprawidłowościami przewodzenia serca.25,31 Wytyczne dotyczące stymulacji zostały zaktualizowane w celu odzwierciedlenia tych zaleceń.13 Takie zalecenia wydają się wpływać na stosowanie rozruszników serca w naszym rejestrze . Do czasu ostatniej wizyty kontrolnej 10% pacjentów miało rozruszniki serca, z czego dwie trzecie było profilaktyczne. Jednak nie zauważyliśmy, że rozruszniki serca obniżały wskaźniki nagłej śmierci lub śmierci z jakiejkolwiek przyczyny. My i inni wiemy, że pacjenci z dystrofią miotoniczną nadal umierają nagle, mimo że mają funkcjonujące rozruszniki serca.10,11,25,26
Niewielka liczba pacjentów otrzymywała wszczepialne defibrylatory kardiowertera, z których większość była profilaktyczna. Te urządzenia są zdolne do dostarczania zarówno stymulacji jak i defibrylacji, a zatem mogą leczyć bradykardię i tachyarytmię komorową. Nagła śmierć nastąpiła u dwóch pacjentów z wszczepialnymi kardiowerterami-defibrylatorami. U jednego pacjenta dostępna była ocena pośmiertna pamięci kardiowertera-defibrylatora. Zapisane zapisy elektrokardiograficzne wiązały się z tachyarytmią przedsionkową z nawrotem dostarczania niewłaściwej terapii kardiowertera-defibrylatora, wywołując późniejszą tachyarytmię komorową i ostatecznie asystolię nie reagującą na stymulację. Przewaga tachyarytmii komorowych obserwowana u pacjentów po wstępnej ocenie rytmu po zapaści sprzyja koncepcji, że defibrylatory kardiowertera mogą być korzystne w zapobieganiu nagłej śmierci Jednak skuteczność kardiowertera-defibrylatora w zmniejszaniu umieralności u pacjentów z dystrofią miotoniczną typu pozostaje nieznana. Śmiertelność z postępującej niewydolności oddechowej układu nerwowo-mięśniowego mogłaby ograniczyć ogólny czas trwania korzyści wszczepialnego defibrylatora kardiowertera u pacjentów z dystrofią miotoniczną typu 1.
Podsumowując, nasze badanie pokazuje, że dorośli pacjenci z dystrofią miotoniczną typu są narażeni na wysokie ryzyko nagłej śmierci. Obecność ciężkiej nieprawidłowości w EKG i kliniczna diagnoza tachyarytmii przedsionkowej były jedynymi niezależnymi wskaźnikami nagłej śmierci wykrytymi w naszej analizie.
[przypisy: szpital pruszków wrzesin, osłonka schwanna, pomysł na zdrową kolację ]

Powiązane tematy z artykułem: osłonka schwanna pomysł na zdrową kolację szpital pruszków wrzesin