Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad

W rezultacie optymalne kliniczne podejście do diagnozy i leczenia arytmii jest niejasne, podobnie jak wpływ interwencji terapeutycznych na ryzyko nagłej śmierci. Istnieją dowody na to, że pacjenci z cięższymi zaburzeniami przewodzenia, określonymi ilościowo w zapisie EKG, są bardziej narażeni na arytmie.8,16 Z tego względu EKG zalecono jako odpowiedni test przesiewowy, ale jego przydatność do przewidywania nagłej śmierci pozostaje nieznana. .9,17 Testowaliśmy hipotezę, że poważna nieprawidłowość w EKG może przewidywać nagłą śmierć w populacji pacjentów z dystrofią miotoniczną typu 1.
Metody
Organizacja studiów
Badanie przeprowadzono w 23 klinikach chorób nerwowo-mięśniowych w Stanach Zjednoczonych; Zostało ono zainicjowane w kwietniu 1997 r., a kontynuacja trwa. Wszyscy autorzy gwarantują kompletność i dokładność danych oraz ich analizę i brali udział w pisaniu artykułu. Instytucjonalne komisje rewizyjne Uniwersytetu Indiana i każdej kliniki zatwierdziły badanie.
Badanie zostało sfinansowane przez Medtronic, Stowarzyszenie Dystrofii Mięśni i Narodowy Instytut Zdrowia. Podmioty finansujące nie odgrywały żadnej roli w projektowaniu badania, analizie lub interpretacji danych ani w decyzji o opublikowaniu wyników.
Pacjenci
Do udziału w badaniu zaproszono dorosłych pacjentów (w wieku 18 lat i starszych) z rozpoznaniem klinicznym dystrofii miotonicznej. Analizę sekwencji powtórzeń CTG przeprowadzono na leukocytach (w Laboratorium Diagnostycznym Athena) przy użyciu testów reakcji łańcuchowej polimerazy i analizy polimorfizmów o długości fragmentów restrykcyjnych, a także techniki Southern blot.5,18 Tylko pacjenci z nienormalną sekwencją powtórzeń CTG (jeden lub oba allele z .38 powtórzeń) potwierdzono z dystrofią miotoniczną typu 1.19 Wszyscy pacjenci wyrazili pisemną świadomą zgodę.
Ocena na Wpisie do Studium
Kliniczne cechy pacjentów zostały ustalone na podstawie historii i badania. Rozpoznano tachyarytmię przedsionkową, jeśli u pacjenta występowała częstoskurcz przedsionkowy, trzepotanie lub migotanie przedsionków w wywiadzie. Tacharytmię komorową zdiagnozowano, jeśli u pacjenta występowała częsta częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. Oceniono badania obrazowania serca oceniające czynność lewej komory, a u pacjenta stwierdzono dysfunkcję skurczową, jeśli stwierdzono ją w wynikach badania lub jeśli frakcja wyrzutowa była mniejsza niż 50%. Ciężkość osłabienia oceniano za pomocą standaryzowanej pięciopunktowej skali oceny zaburzeń mięśni, w której wynik wskazuje na brak klinicznego osłabienia mięśni, 2 minimalne objawy bez dalszego osłabienia, z wyjątkiem zginaczy kręgów, 3 dystalne osłabienie bez bliższej słabości z wyjątkiem łokcia prostowniki, 4 umiarkowane osłabienie proksymalne i 5 ciężkie bliższe osłabienie.20 Do analizy zgrupowano pacjentów bez osłabienia lub z minimalnym osłabieniem (ocena umięśnienia na poziomie lub 2).
Wszyscy pacjenci przeszli 12-odprowadzeniowe EKG, które zostały przeanalizowane przez jednego badacza (Dr. Groh). Pacjent został sklasyfikowany jako mający poważną nieprawidłowość wskazującą na chorobę przewodzenia, jeśli EKG ma co najmniej jedną z następujących cech: rytm inny niż zatokowy, odstęp PR wynoszący 240 milisekund lub więcej, czas trwania zespołu QRS wynoszący 120 milisekund lub więcej, lub stopień drugiego stopnia lub blok przedsionkowo-komorowy trzeciego stopnia.
Przyczyny śmierci
Kolejne badania były wykonywane raz w roku i mogły obejmować wizytę w klinice, biuletyn z kwestionariuszem odpowiedzi lub kontakt telefoniczny
[podobne: tasiemiec uzbrojony objawy, paradygmaty zdrowia, oczyszczanie jelita grubego domowymi sposobami ]

Powiązane tematy z artykułem: oczyszczanie jelita grubego domowymi sposobami paradygmaty zdrowia tasiemiec uzbrojony objawy