Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 6

W populacji osób z genetycznie potwierdzoną chorobą określiliśmy ciężką nieprawidłowość w zapisie EKG z użyciem klinicznie istotnych i łatwo mierzalnych parametrów. W trakcie obserwacji zmarło 20% pacjentów, a jedna trzecia zgonów była nagła. Każdy ze wskaźników, które stosowaliśmy do określenia ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG, przewidywał ryzyko nagłej śmierci, gdy ryzyko oceniono na poziomie jednowymiarowym; w połączeniu te wskaźniki przewidywały ryzyko nagłej śmierci w modelowaniu wielowymiarowym. Obecność ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG była specyficzna dla przewidywania nagłej śmierci; nie był niezależnym czynnikiem ryzyka dla niesłyszących zgonów z powodu postępującej niewydolności oddechowej nerwowo-mięśniowej lub śmierci z jakiejkolwiek przyczyny. Obecność ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG wskazuje na chorobę układu przewodzenia serca, o której wiadomo, że występuje w dystrofii miotonicznej typu 1. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 6”

Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 5

Spośród pięciu niewydolnych zgonów sercowych trzy z nich wynikały z postępującej niewydolności serca u pacjentów z kardiomiopatią przypisywaną dystrofii miotonicznej i dwoma z chorobą wieńcową. Tabela 2. Tabela 2. Relacja między charakterystyką pacjentów i nagłą śmiercią, zgonem z powodu postępującej niewydolności oddechowej układu nerwowo-mięśniowego i śmiercią z dowolnej przyczyny. Związek pomiędzy charakterystyką pacjentów a przyczyną zgonu przedstawiono w Tabeli 2. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad 5”

Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 czesc 4

Charakterystyka pacjentów biorących udział w badaniu i nowe zdarzenia w czasie obserwacji w zależności od obecności lub braku ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG przy wejściu. Z 443 pacjentów ocenianych, 37 nie miało nienormalnej sekwencji powtórzeń CTG i zostały wykluczone. Pozostałe 406 pacjentów stanowiło populację badaną. Spośród nich 310 nie miało ciężkiej nieprawidłowości w zapisie EKG w momencie włączenia do badania, a 96 miało. Charakterystykę pacjentów przy przyjęciu przedstawiono w Tabeli 1. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 czesc 4”

Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 cd

Decyzję o skierowaniu pacjentów do oceny kardiologicznej podjęli lokalni lekarze. Nowe rozpoznania kardiologiczne zostały potwierdzone przez przegląd zapisów. Coroczne EKG były zalecane, ale nie wymagane. Krajowe indeksy śmierci były regularnie przeszukiwane. Zgony sklasyfikowano jako nagłe lub nieuczute. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 cd”

Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad

W rezultacie optymalne kliniczne podejście do diagnozy i leczenia arytmii jest niejasne, podobnie jak wpływ interwencji terapeutycznych na ryzyko nagłej śmierci. Istnieją dowody na to, że pacjenci z cięższymi zaburzeniami przewodzenia, określonymi ilościowo w zapisie EKG, są bardziej narażeni na arytmie.8,16 Z tego względu EKG zalecono jako odpowiedni test przesiewowy, ale jego przydatność do przewidywania nagłej śmierci pozostaje nieznana. .9,17 Testowaliśmy hipotezę, że poważna nieprawidłowość w EKG może przewidywać nagłą śmierć w populacji pacjentów z dystrofią miotoniczną typu 1.
Metody
Organizacja studiów
Badanie przeprowadzono w 23 klinikach chorób nerwowo-mięśniowych w Stanach Zjednoczonych; Zostało ono zainicjowane w kwietniu 1997 r., a kontynuacja trwa. Wszyscy autorzy gwarantują kompletność i dokładność danych oraz ich analizę i brali udział w pisaniu artykułu. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1 ad”

Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1

Nagła śmierć może wystąpić w następstwie zaburzeń przewodzenia serca w chorobie nerwowo-mięśniowej dystrofii miotonicznej typu 1. Czynniki ryzyka nagłej śmierci pozostają nieprecyzyjne. Metody
Oceniliśmy, czy elektrokardiogram (EKG) był użyteczny w przewidywaniu nagłej śmierci u 406 dorosłych pacjentów z genetycznie potwierdzoną dystrofią miotoniczną typu 1. Pacjent został scharakteryzowany jako osoba z poważną nieprawidłowością, jeśli EKG ma co najmniej jedną z następujących cech: rytm inny niż zatokowy, odstęp PR wynoszący 240 milisekund lub więcej, czas trwania zespołu QRS wynoszący 120 milisekund lub więcej lub blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia lub trzeciego stopnia.
Wyniki
Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami zgodnie z wyjściowym EKG byli starsi niż pacjenci bez poważnych zaburzeń, mieli bardziej poważne zaburzenia mięśni szkieletowych i częściej mieli niewydolność serca, dysfunkcję skurczową lewej komory lub tachyarytmię przedsionkową. Continue reading „Nieprawidłowości elektrokardiograficzne i nagła śmierć w dystonii miotonicznej Typ 1”

Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 7

Migotanie przedsionków jest powszechne u takich pacjentów, zwłaszcza u osób w podeszłym wieku, ale niewiele wiadomo na temat efektu prognostycznego i leczenia migotania przedsionków u pacjentów z niewydolnością serca z zachowaną funkcją skurczową.20,37 Terapie stosowane do utrzymania rytmu zatokowego były głównie farmakologiczne, które odzwierciedla obecną ogólną praktykę u pacjentów z niewydolnością serca. Chociaż niektóre dane sugerują, że ablacja może poprawić funkcję komory komorowej u pacjentów z nieprawidłową funkcją skurczową, 38,39 wpływ tych procedur na funkcję i wynik komorowy u pacjentów z niewydolnością serca pozostaje ustalony w prospektywnych, randomizowanych badaniach klinicznych. W naszym badaniu roczna stopa aktuarialna aktuarialnego (10%) była nieco wyższa niż w przypadku współczesnych badań z udziałem pacjentów z niewydolnością serca. W badaniu Sudden Cardiac Death in Heart Failure (ClinicalTrials.gov number, NCT00000609), w którym uczestniczyli pacjenci podobni do tych w naszym badaniu w odniesieniu do dysfunkcji lewej komory, roczna śmiertelność wynosiła około 9% dla pacjentów leczonych medycznie i 7% dla tych pacjentów która otrzymała wszczepialny defibrylator.40 Jednak w tym badaniu średni wiek pacjentów wynosił 60 lat, a tylko 15% miało migotanie przedsionków w porównaniu do naszego badania, w którym średni wiek wynosił 67 lat, a wszystkie pacjenci mieli migotanie przedsionków. Odsetek pacjentów z wszczepialnymi defibrylatorami był niski w naszym badaniu (7% pacjentów na początku badania i dodatkowe 9% w trakcie obserwacji), co odzwierciedla międzynarodową praktykę w trakcie badania, a 36% wszystkich zgonów zostało uznanych za związane z arytmią. Continue reading „Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 7”

Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 6

Nie było również znaczących różnic faworyzujących obie strategie w żadnej z predefiniowanych podgrup. Współczynniki zagrożenia odnoszą się do grupy kontrolnej rytmu w porównaniu z grupą kontrolną. Ogółem 445 pacjentów (32%) zmarło w trakcie badania, w tempie prawie 10% rocznie. Z tych zgonów 80% pochodziło z przyczyn sercowo-naczyniowych (tabela 3). Całkowite przeżycie i ryzyko wystąpienia udaru, pogorszenie niewydolności serca oraz zgon z przyczyn sercowo-naczyniowych, udaru lub pogorszenia niewydolności serca były podobne w obu grupach (ryc. Continue reading „Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 6”

Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 5

Spośród 66 pacjentów (10%) w grupie kontrolującej częstość, którzy przeszli do grupy kontrolnej rytmicznej, najczęstszą przyczyną była pogarszająca się niewydolność serca. Rysunek 1. Rycina 1. Częstość występowania migotania przedsionków podczas każdej wizyty kontrolnej i pomiędzy wizytami. Obecność lub brak migotania przedsionków potwierdzono podczas elektrokardiografii 12-odprowadzeniowej podczas każdej wizyty kontrolnej (panel A) i podczas elektrokardiografii, co zostało udokumentowane na podstawie przeglądu wykresu, pomiędzy wizytami (Panel B). Continue reading „Kontrola rytmu a kontrola dawki w przypadku migotania przedsionków i niewydolności serca ad 5”

Zmiana w PCSK9 i HMGCR oraz ryzyko choroby sercowo-naczyniowej i cukrzycy ad 6

Skrzynki reprezentują punktowe oszacowania efektu. Linie reprezentują 95% wartości CI. Uczestnicy grupy z wyższymi wynikami w skali PCSK9 mieli o 6,1% większe ryzyko cukrzycy niż osoby z grupy z niższymi wynikami PCSK9 (iloraz szans, 1,06, 95% CI, 1,02 do 1,11). Po skorygowaniu o standardowy spadek o 10 mg na decylitr poziomu cholesterolu LDL, warianty PCSK9 wiązały się z 11,2% wzrostem ryzyka cukrzycy (iloraz szans, 1,11, 95% CI, 1,04 do 1,19). Efekt ten był bardzo podobny do 12,7% wzrostu ryzyka cukrzycy na 10 mg na decylitr obniżenia poziomu cholesterolu LDL, który był związany z wariantami HMGCR (iloraz szans, 1,13; 95% CI, 1,06 do 1,20) (Ryc. Continue reading „Zmiana w PCSK9 i HMGCR oraz ryzyko choroby sercowo-naczyniowej i cukrzycy ad 6”